Sugestie dotyczące konkretnie osób z HPP wymienione są poniżej – w oparciu o przewodnik udostępniony przez amerykańską fundację SoftBones https://softbones.org/wp-content/uploads/2021/03/SoftBones_Nutrition_Guide-DR-2021.03.24_JS-1.pdf

Dieta: temat dość popularny, często zmieniający się wraz z panującymi aktualnie trendami. Jeść owoce vs. Ograniczyć owoce. Tłuszcze na tak vs. Tłuszcze na nie. Wegetarianizm vs bogactwo mięsa! A jak w przypadku osób chorujących na HPP? Czy są zasady, którymi powinny się kierować podczas codziennego spożywania posiłków? Tak, osoby z HPP powinny trzymać się tzw. zdrowej diety dokonując wszelkich zmian dietetycznych w porozumieniu ze swoim lekarzem. Ogólne zasady, których należy się trzymać, dotyczą tak naprawdę wszystkich: więcej warzyw i owoców, produktów pełnoziarnistych, ograniczenie soli, tłuszczów trans i nasyconych.

• LECZENIE DOSTOSOWANE DO CIEBIE

Ważne by dietę skonsultować z lekarzem. Jest to na tyle ważne, że twój lekarz weźmie pod uwagę wiele czynników, aby określić leczenie/dietę, które jest dla Ciebie odpowiednie. Twój wiek, nasilenie choroby, aktualne dolegliwości, czas, jaki upłynął od zmiany leczenia, jak również obecne i przeszłe leczenie, aktualne wyniki badań laboratoryjnych i inne czynniki mogą zmienić odpowiednie zalecenia dotyczące optymalnego spożycia kalorii, minerałów, witaminy D, płynów itd. I tak, nawet dla jednej osoby, zalecenia mogą się zmieniać w czasie. Osoby z HPP mogą odnieść korzyści z indywidualnie dostosowanych zaleceń dotyczących spożycia wapnia, witaminy D, płynów i sodu (soli).

• PRZYJMOWANIE PŁYNÓW

Samo poczucie pragnienia oraz picie płynów podczas posiłków jest zazwyczaj wystarczające dla przeciętnej, zdrowej osoby. U niemowląt i osób w podeszłym wieku pragnienie może nie być już tak silne przez co odwodnienie staje się większym ryzykiem. W przypadku HPP, pozostawanie nawodnionym może być szczególnie ważne, ponieważ odwodnienie może zwiększyć stężenie minerałów w moczu (które może być już samo w sobie być podwyższone przy HPP). Twój lekarz może zalecić zwiększenie spożycia płynów, aby rozcieńczyć nadmiar minerałów, które mogą znajdować się w moczu.

• SUPLEMENTY I WITAMINY

Na samym początku warto zaznaczyć, że zarówno witaminy jak i suplementy nie są dobrym zamiennikiem dla zrównoważonej, pełnowartościowej diety. Tym bardziej, że składniki odżywcze zdają się być lepiej wchłaniane przez organizm z żywności, niż suplementy czy witaminy w pigułce.

Suplementy mogą zawierać składniki równie silnie działające jak lek, jednakże nie zawsze przechodzą ten sam poziom testów i mogą zawierać w sobie zanieczyszczenia i/lub nie do końca zawierać w sobie wymienione składniki. Co więcej suplementy mogą powodować dodatkowe symptomy lub zmieniać wyniki testów u osób chorych, w tym z HPP.

• WITAMINA D

Zarówno niski poziom witaminy D, jak i podwyższony nie są dobre dla organizmu. Warto skonsultować się z lekarzem by zbadać poziom tej witaminy w organizmie. Jest to o tyle ważne, iż zbyt wysoki poziom witaminy D jest jedną z przyczyn niskiego poziomu ALP u ludzi bez HPP.

• WITAMINA B6

Witamina B6 jest podwyższona u wszystkich osób z HPP. Może się to wydawać sprzeczne z intuicją, ale nie tylko nie trzeba ograniczać spożycia witaminy B6 w diecie, ale jest ona stosowana w leczeniu drgawek, które występują w okołoporodowym HPP. Witamina B6 jest metabolizowana przez fosfatazę alkaliczną (ALP). W okołoporodowym HPP, przy bardzo ograniczonej aktywności ALP, witamina B6 nie może być rozłożona do cząsteczek, które mogą przeniknąć z krwi do mózgu, dlatego niemowlętom z B6-zależnym HPP związanym drgawkami przepisuje się witaminę B6, która pomaga zmniejszyć trudności z drgawkami. Należy jednak mieć na uwadze, że nie należy przyjmować tej witaminy w nadmiarze. Przedawkowanie witaminy B6 może spowodować znaczące objawy. Poziomy witaminy B6 są już podwyższone w krążeniu osób z HPP i nie ma dowodów, że podawanie większej dawki jest potrzebne u tych pacjentów HPP bez napadów drgawkowych. Wszelkie decyzje związane ze zwiększeniem/zmniejszeniem przyjmowanej dawki wit. B6 powinny być konsultowane z lekarzem prowadzącym.

• WITAMINA C

Niedobór witaminy C powoduje szkorbut (krwawienie, wypadanie zębów i choroby kości) oraz niski poziom ALP. Nie oznacza to jednakże, iż należy przez to przyjmować zwiększoną dawkę tej witaminy. Należy przyjmować dawki zalecane przy zdrowej diecie – również w przypadku osoby, u której stwierdzone zostało HPP.

• WITAMINA B12

Niska witamina B12 może powodować objawy jelitowe i neurologiczne, a ludzie, którzy nie mogą wchłonąć witaminy B12 (ci z niedokrwistością pernicyjną) mogą mieć niski poziom ALP we krwi. Witamina B12 znajduje się w wielu mięsach i produktów mlecznych. Aż 3 z 20 starszych osób dorosłych może mieć niski lub niski ale nadal prawidłowy poziom witaminy B12 we krwi. Jeśli jesteś osobą starszą lub stosujesz dietę wegetariańską, lekarz może zlecić badanie poziomu witaminy B12 we krwi.

• WAPŃ

U pacjentów z HPP w kościach często nie ma wystarczającej ilości wapnia. Czy to oznacza jednak, że należy przyjmować więcej wapnia? Jest to zdecydowanie pytanie, które należy zadać swojemu lekarzowi. Najczęściej, o ile stosowana dieta nie zawiera w sobie zbyt małej ilości wapnia, nieleczeni pacjenci z HPP nie potrzebują dodatkowej ilości wapnia, które może być wręcz szkodliwe. U wielu osób z HPP występuje zbyt wiele wapnia w moczu i/lub we krwi pomimo, iż nie mają wystarczającej ilości wapnia w kościach. Gdy osoba otrzyma większą dawkę wapnia niż organizm jest w stanie wykorzystać, organizm stara się jej pozbyć wraz z moczem, a kiedy to nie działa, wapń przedostaje się również do krwi. Jednym z zagrożeń wynikających ze zbyt dużej ilości wapnia we krwi lub moczu jest jego odkładanie się w niewłaściwych miejscach np. w nerkach. Warto dlatego konsultować się z lekarzem, który poprzez wyniki badań pomoże kontrolować poziom wapnia i fosforanów w organizmie. To, ile wapnia powinno występować w diecie, jest różne u każdego pacjenta. Ilość ta zmienia się wraz ze wzrostem, zmianami w lekach czy stanie zdrowia indywidualnej osoby.

• FOSFOR

W przeciwieństwie do pacjentów z innymi formami krzywicy lub osteomalacji, poziom fosforu we krwi (surowicy) u pacjentów z HPP jest często powyżej normalnego zakresu. Czy zatem pacjenci z HPP powinni zwiększyć spożycie fosforu, ponieważ jest on potrzebny do mineralizacji kości? Nie. Zwiększenie spożycia fosforu nie powinno zwiększyć ilości fosforu trafiającego do kości, gdyż słaba mineralizacja kości w HPP nie jest skutkiem braku fosforu. W rzeczywistości u pacjentów z HPP poziom fosforu we krwi jest generalnie powyżej normy.

Ale w przeciwieństwie do sporadycznego zalecenia lekarza, aby zwiększyć spożycie wapnia u pacjenta z HPP, podobne zalecenie jest jeszcze mniej prawdopodobne w przypadku fosforu, nie tylko dlatego, że fosfor nie obniża się we krwi u osoby z HPP, ale również dlatego, że jest on obficie występujący zarówno w żywności jak i napojach. [Uwaga: gdyby u pacjenta z HPP kiedykolwiek wystąpił niski poziom fosforu we krwi, należałoby dokładnie rozważyć, czy nie doszło do błędu laboratoryjnego, złego zakresu normalnego lub niewłaściwej diagnozy].

Próba obniżenia fosforu we krwi, aby przywrócić go do normalnego zakresu poprzez zmianę zdrowej diety jest mało prawdopodobne w przypadku HPP i może nie być bezpieczne. Fosfor znajduje się w tak wielu zdrowych produktach spożywczych, że próba jego ograniczenia może zagrozić spożyciu innych składników odżywczych, które są znane jako ważne dla ogólnego stanu zdrowia. Jeśli jednak spożywasz dużo więcej fosforu (np. pijesz ciemną colę lub jesz dużo fast foodów lub przetworzonych mięs), logiczne byłoby wyeliminowanie (lub przynajmniej zmniejszenie) ilości napojów lub żywności, które mają dodatek fosforanów (sprawdź etykiety składników).

• SÓD

Obniżenie ilości spożycia sodu w diecie u osób z HPP jest ważne nie tylko ze względu na ryzyko występowania podwyższonego ciśnienia. Inną przyczyną jest fakt, że duże stężenie sodu w moczu może wyciągać wapń do moczu i prowadzić do zwiększenia stężenia wapnia w moczu (co może zwiększać ryzyko powstawania złogów wapnia). Dlatego tak ważne jest regularna kontrola i badanie moczu.

PODSUMOWUJĄC:

• Witaminy TAK – ale z umiarem, najlepiej konsultując dawki z lekarzem na podstawie aktualnych wyników badań
• Ogranicz spożycie soli! Czytaj etykiety spożywanych produktów zwłaszcza w produktach przetworzonych typu pizza, potrawy z makaronem, sosy, zupy
• Tłuszcze nasyconych (masło, pełnotłuste mleko, mięsa, które nie są oznaczone jako chude, oraz oleje tropikalne, takie jak olej kokosowy i palmowy) najlepiej zastąpić nienasyconymi (olej rzepakowy, oliwa z oliwek).
• Ogranicz spożycie cukru! Ponownie: czytaj etykiety, cukier dodawany jest niemalże wszędzie
• Alkohol – należy pić z umiarem, nie za często. To dodatkowa dawka bezwartościowych kalorii i cukru
• Pamiętaj o nawadnianiu organizmu poprzez odpowiednią ilość przyjmowanych płynów
• Kaloryczność spożywanych posiłków powinna być adekwatna do stylu życia danej osoby – najlepiej skonsultować z lekarzem
• Wapń, fosfor – zwiększanie/zmniejszanie dawki zawsze najlepiej konsultować z lekarzem prowadzącym.